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陽(yáng)光訊（杜維 記者 鄭亞雷）日前，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院骨科中心脊柱與骨腫瘤病區(qū)副主任醫(yī)師張廷團(tuán)隊(duì)成功為一位血友病伴高滴度抑制物患者實(shí)施了腫瘤切除手術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。該手術(shù)的成功實(shí)施，實(shí)現(xiàn)了西北地區(qū)血友病伴高滴度抑制物骨科手術(shù)零的突破，也為血友病患者帶來(lái)福音。

由于肘部腫瘤壓迫尺神經(jīng)，血友病伴高滴度抑制物患者高先生（化名）手部疼痛、麻木、無(wú)力，日常工作和生活受到嚴(yán)重影響。“血友病是一種遺傳性出凝血功能障礙疾病，屬于罕見(jiàn)病的一種。對(duì)醫(yī)生來(lái)說(shuō)，為血友病患者實(shí)施手術(shù)是一種挑戰(zhàn)。”張廷介紹。血友病患者體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，容易出血并難以止血。就像糖尿病患者體內(nèi)缺乏胰島素，需要進(jìn)行胰島素治療一樣，血友病患者需要進(jìn)行相應(yīng)凝血因子補(bǔ)充。而血友病伴抑制物是患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的中和性抗體。特別是血友病伴高滴度抑制物時(shí)，通常的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ補(bǔ)充治療將完全失效。

“高先生正是血友病伴高滴度抑制物的情況，其出血風(fēng)險(xiǎn)增加、止血更加困難、長(zhǎng)期預(yù)后更差，手術(shù)挑戰(zhàn)極大。”張廷說(shuō)。

張廷團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)周密討論，決定選擇重組活化人凝血因子Ⅶ和凝血酶原復(fù)合物交替使用的止血方案。手術(shù)開(kāi)始后，張廷團(tuán)隊(duì)精細(xì)操作，在完整切除腫瘤的同時(shí)保全了神經(jīng)，并做到了充分止血，降低了術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)。

術(shù)后止血是重中之重。張廷團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)調(diào)整止血藥物的用法用量，實(shí)現(xiàn)徹底止血和防止血栓形成之間的平衡，在保障患者安全的同時(shí)合理控制治療費(fèi)用。最終高先生未過(guò)量出血，疼痛癥狀顯著緩解，傷口愈合，恢復(fù)效果喜人。

血友病是罕見(jiàn)病中患病率較高的病種，屬于罕見(jiàn)病中的“常見(jiàn)病”。“血友病患者容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼出血，對(duì)骨科手術(shù)的需求更加突出和緊迫，在出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、反復(fù)出血、功能受限制、血友病假瘤等情況，并且保守治療效果不好時(shí)，請(qǐng)到有經(jīng)驗(yàn)的血友病骨科治療中心就診。”張廷提醒。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院骨科中心脊柱與骨腫瘤病區(qū)是陜西以及周邊省區(qū)血友病患者的骨科手術(shù)中心，是區(qū)域完成血友病骨科手術(shù)例數(shù)最多的單位，常規(guī)開(kāi)展血友病假瘤切除、關(guān)節(jié)滑膜切除、關(guān)節(jié)置換、畸形矯正、骨折復(fù)位內(nèi)固定等手術(shù)，在血友病骨科手術(shù)、圍手術(shù)期管理及多學(xué)科協(xié)同診療方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。