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“靜脈曲張”竟越治越重？原是罕見布加綜合征
2019-11-19 17:35:19 來源：陽光網(wǎng)-陽光報
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陽光訊（通訊員 王敏 趙梅 記者 鄭亞雷）“布加綜合征”是一種罕見疾病，早期因癥狀不典型，極易被延誤診治，明確診斷時通常已危及生命。近日，西安市第九醫(yī)院血管介入科成功診治一例布加綜合征患者。
越治越重的“怪病”
在安徽省辛利縣的一個村莊里，70歲的王師傅，已經(jīng)被奇怪的腿腫、腹脹痛折磨了近20年。
患者膨大的腹部明顯可見腹壁靜脈曲張
這20年里，王師傅的生活就是反反復復地前往醫(yī)院治療，數(shù)不清有多少次。家鄉(xiāng)的中醫(yī)、西醫(yī)都他都已經(jīng)嘗試過了，但病情卻沒有絲毫起色，人被折磨得四肢纖細卻腹大如鼓，身體一天比一天虛弱。孩子曾帶他慕名前往西北地區(qū)某知名醫(yī)院求治，做了“下肢靜脈曲張”的手術(shù)治療后恢復回家，但全家人的開心并沒有維持多久，他的腹脹、腿腫就再次卷土重來，甚至還越來越嚴重了。
患者下肢皮膚發(fā)黑、破潰
飽受病痛折磨的王師傅，甚至多次自已用針扎破腿上的血管，想讓那種難忍的脹痛緩解一些，家人和孩子眼睜睜看著他飽受折磨卻無計可施，無助和絕望的陰影籠罩了這個普通的家庭。
柳暗花明 原是“布加綜合征”
王師傅一家輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，他腿上的傷口由于無法愈合已經(jīng)開始潰爛、感染。這次他們慕名找到了西安市第九醫(yī)院血管介入科首席專家彭懷玉。
彭懷玉教授團隊經(jīng)過對王師傅前期病史的了解，輔助以系列的檢查發(fā)現(xiàn)，王師傅的病情已經(jīng)非常嚴重，肝硬化導致全身黃疸、水腫，有大量腹水，胸腹壁靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，左下肢重度水腫，局部已經(jīng)破潰，滲液。肝、腎功能都已經(jīng)出現(xiàn)了明顯的損害。
憑借多年罕見病的診斷經(jīng)驗，彭教授團隊最終排除了其它相關(guān)疾病，確診王師傅患上了一種罕見疾病——布加綜合征。
造影可見下腔靜脈近心端閉塞
可見側(cè)枝循環(huán)形成
布加綜合征是各種原因引起的肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞導致的淤血性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓臨床綜合表現(xiàn)。該病發(fā)病非常罕見，誤診率高達85%，早期因癥狀不典型，極易被延誤診治，明確診斷時通常已出現(xiàn)黃疸、腹水、肝脾腫大、肝功能異常，甚至消化道大出血危及生命。
介入治療 跨越“外科禁區(qū)”
疾病確診后，治療立即緊鑼密鼓地開始進行。針對王師傅的身體狀況，血管介入科團隊立即開始抗感染、保肝、退黃、利尿及糾正低蛋白血癥的對癥治療，并開始了介入手術(shù)前的準備。
球囊擴張后
布加綜合征首選的治療方法是介入治療，介入的方法包括單純球囊成形擴張術(shù) （PTA） 和 PTA 加支架植入術(shù)（PTAS）。經(jīng)過嚴密的術(shù)前準備，彭懷玉教授團隊為王師傅進行了布加綜合征血管成形+支架植入術(shù)。
支架置入后
術(shù)中首先將球囊置入下腔靜脈的狹窄閉塞段，擴張閉塞血管，隨后植入Z形支架，造影顯示：狹窄閉塞段通暢大于80%，手術(shù)獲得成功。術(shù)后王師傅水腫消失，腹水減輕，下肢破潰也已愈合，順利恢復出院。
患者術(shù)后下肢腫脹消失，破潰皮膚已愈合
彭懷玉教授提醒：布加綜合征（BCS）是導致肝硬化的原因之一，大部分BCS患者都是在已進入肝硬化階段，才來醫(yī)院就診。該病通過彩超檢查和下腔靜脈造影可進行診斷。通過介入手術(shù)干預后，由該病引起的肝硬化就不會再繼續(xù)發(fā)展了，能夠早期診斷及治療顯得尤為重要。
西安市第九醫(yī)院血管介入科主任劉順帆主任介紹說，介入治療(Interventional treatment)是介于外科、內(nèi)科治療之間的手術(shù)方式，包括血管內(nèi)介入和非血管介入治療。經(jīng)過30多年的發(fā)展，現(xiàn)在已和外科、內(nèi)科一道稱為三大支柱性學科。簡單的講，介入治療是一種微創(chuàng)治療。手術(shù)過程僅是在血管、皮膚上作直徑幾毫米的微小通道，或經(jīng)人體原有的管道，在影像設(shè)備的引導下對病灶局部進行微小創(chuàng)傷的治療方法，在現(xiàn)代疾病治療中具有創(chuàng)傷小、療效好、并發(fā)癥少、恢復快等優(yōu)勢。